一、先天性冠状动脉瘘
    先天性冠脉瘘发病率约占先心病的0.2％～0.4％。指冠脉主干或其主要分支与某一心腔或大血管之间存在直接交通，引起从高压的冠脉到低压心腔的分流。近年来随着介入性导管技术的发展，特别是堵塞材料的不断改进与完善，减少了体外循环下修补瘘口的危险性和死亡率，无开胸手术瘢痕，创伤小痛苦少，操作安全可靠，可与手术相媲美的疗效特点。

    1.适应证：非多发冠脉瘘开口，单发瘘口且易于安全达到的瘘口；冠脉瘘管长而扭曲，且瘘口较细小；合并冠脉根部扩张，远端为盲端而瘘口邻近无重要冠脉分支，堵塞的冠脉下游无大的分支血管供应心肌组织。

    2.禁忌证:冠脉瘘发生在单一冠脉或左主干上;多发性冠脉瘘口;欲封堵的冠脉处下部有正常分支供血，封堵后易发生心肌梗死;冠脉瘘管过粗难以封堵者。

    封堵器械多为各种弹簧圈，动脉导管封堵器和美国AGA公司研制的新型无聚酯纤维的栓子（Amplatzer Plug），可直接通过6F～8F的冠脉导引导管进行堵塞，使操作更简便更安全。常规先行升主动脉或冠状动脉造影观察冠状动脉瘘的起始、动脉行走方向以及瘘口部位等。要将封堵器放在冠脉瘘的远端或最窄处，以不影响冠脉的分支血流为原则。选择的弹簧圈要大于将要堵闭处冠脉瘘口直径的20％～30％，选择的蘑菇伞一般大于将要堵闭处的冠脉瘘瘘管直径2～4 mm，封堵物过小或过大均不能形成有效堵塞。可采用经动脉直接封堵法或经静脉途径逆行封堵法，当冠脉瘘的异常血管曲折盘绕，管道途径较长，从动脉径路难以封堵或瘘口开口于右房和右室者，可建立动静脉轨道法经静脉逆行封堵。封堵冠脉瘘后观察15～20 min以上，无ST-T改变，听诊心杂音消失，重复造影无返流后再释放封堵器。如果出现心绞痛和心电图异常，应立即回收封堵器，给予肝素和硝酸甘油等药物，重新调整封堵器位置或更换合适的封堵器。若经过上述处理，病人仍然有症状，应停止手术。

二、 先天性肺动静脉瘘
    是一种罕见的肺血管疾病，为肺动脉和肺静脉之间的异常沟通，发病率女性约为男性的2倍，10％的肺动静脉瘘在婴儿期或儿童期被确诊，未经治疗的患者中病死率达11％。60％～90％伴发常染色体显性遗传性出血性毛细血管扩张症，约15％～35％的遗传性出血性毛细血管扩张症者伴发肺动静脉瘘。

    肺动静脉瘘多发于两肺的下叶，单侧病变多见，约1／3为多发性，80％～90％的肺动静脉瘘属单纯型。临床上肺动静脉瘘常常在40～60岁时出现相关症状，症状的严重程度与病变大小密切相关。最常见症状是鼻出血，呼吸因难、咯血、胸痛、咳嗽、头晕等。皮肤、粘膜的毛细血管扩张、紫绀、杵状指（趾）及病变部位可听到收缩期或连续性杂音。肺动脉高压、矛盾性栓塞、感染性心内膜炎、咯血等，血胸和咯血是可危及生命的主要并发症。

    近来研究主张所有供血动脉直径≥3mm的肺动静脉瘘患者不论有无症状都应治疗。介入治疗适应证为单一囊型肺动静脉瘘供血动脉直径≥3mm， 多发性囊型肺动静脉瘘可选择分流量较大的供血动脉分次逐一栓塞；弥漫型可选择较严重的一处肺分叶进行栓塞。广泛多发性弥漫型肺动静脉瘘和出现肺动脉高压和肺功能衰竭者为禁忌证。

    缺点是栓塞后可以再通，可能跟肺静脉瘘较大、栓塞物的大小、放置的位置不合适有关。再通后仍可行二次导管栓塞治疗。迄今为止，国内采用栓塞的方法已治愈或缓解近百余例的病人，大有取代外科手术的趋势。

三、主动脉缩窄
    主动脉缩窄约占先心病的5％～8％，病理解剖改变是位于降主动脉上段临近动脉导管处出现的狭窄，局限性狭窄小于主动脉横截面积的50％时可产生压差。婴儿期易出现心衰，25％的患者在20岁前死亡，90％在50岁前死亡， Abbott报道平均寿命为32岁。上肢血压高，而下肢显著低于上肢是主动脉缩窄的特征，螺旋CT及磁共振检查可显示主动脉峡部管腔变细，较好显示缩窄的范围、程度及与弓部血管的关系。主动脉逆行造影直接显示狭窄段，确定诊断。

    手术年龄多在6～16岁。近年认为以3～5岁为宜。主动脉膜性狭窄、术后再狭窄或严重左心功能不全、重度肺高压、近期颅内出血及全身病变不能耐受手术者，可选用球囊扩张作为姑息手术减轻后负荷，缓解心功能不全，但易发生再狭窄和扩张部位主动脉瘤形成。近年来，为防止主动脉弹性回缩，对主动脉峡部发育不良，长管道狭窄及轻～中度堵塞畸形和主动脉瘤形成等病变多采用支架植入。 

    多选用BIB双球囊和覆膜支架，所用支架必须要完全覆盖缩窄段；选用扩张的球囊直径应与缩窄的近端血管直径相一致。多体位观测支架覆盖狭窄处后，先用造影剂充盈内球囊，以4～6atm扩张外球囊，透视见支架充分展开后再次造影，测量狭窄近心端和远心端的压力阶差。

主动脉缩窄扩张成功标志：①跨缩窄部压差≤20mmHg，或较术前下降50%；②造影示狭窄段血管内径较术前增加30%以上；③股动脉搏动增强，上下肢血压趋于正常；④心功能不全明显好转或获得控制，说明扩张成功，即可拔管。覆膜支架既有血管内扩张狭窄段的作用，又有内膜覆盖撕裂片的作用，能有效地防止血管内膜破裂、动脉瘤形成等严重并发症。与普通自膨式覆膜支架不同之处是，此种支架可用球囊多次进行扩张直至达到满意效果。

四、室间隔完整的肺动脉闭锁
    室间隔完整的肺动脉闭锁（PA/IVS）约占先心病的0.71%～3.1%。如不经治疗，85％患儿于半年内死亡。外科手术风险很大，术后一年内死亡率52％。采用射频打孔球囊扩张方法治疗获得满意疗效。适应于右心室发育近于正常，心腔由三部分结构组成；漏斗部呈长管形开放且盲端清楚可见，肺动脉干及其分支发育良好；无右室依赖性冠状动脉循环。右室腔很小，严重细小的漏斗腔，存在右心室依赖性冠状动脉异常为禁忌证。

    选择对PA/IVS实施射频打孔并球囊扩张，目的是保证肺血流适宜的供应，改善低氧血症和纠正代谢性酸中毒，同时右室减压促进右室发育，实现双室循环，或为以后二期根治术创造条件。沈阳军区总医院于2005年4月起在国内率先采用此项技术治疗8例PA/IVS， 1例术行动脉导管未闭的封堵，术后动脉血氧饱和度在94％以上。主要并发症为潜在的股动脉闭塞13；心脏穿孔20％～44％，多见于新生儿瓣膜打孔后射频导丝穿破主肺动脉；严重主肺动脉瘤，重度三尖瓣反流和恶性心律失常或心脏阻滞。